कारण-

इचथ्योसिस वल्गारिस, एक त्वचा की स्थिति है जिसमें सूखी, मोटी पपड़ियां होती हैं, जो मुख्य रूप से फिलाग्रिन जीन को प्रभावित करने वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तन से उत्पन्न होती है। यह महत्वपूर्ण जीन फिलाग्रेन नामक प्रोटीन का उत्पादन करने के लिए ज़िम्मेदार है, जो त्वचा के अवरोधक कार्य को बनाए रखने और त्वचा को हाइड्रेटेड रखने के लिए नमी बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

इचथ्योसिस वल्गारिस वाले व्यक्तियों में उत्परिवर्तन से प्रभावित फिलाग्रिन जीन की एक या दोनों प्रतियां होती हैं, जिससे फिलाग्रिन प्रोटीन के उत्पादन में कमी या अनुपस्थिति होती है। नतीजतन, त्वचा की नमी बनाए रखने की क्षमता से समझौता हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा की सतह पर शुष्क पपड़ी का असामान्य निर्माण होता है।

यह स्थिति एक ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम पैटर्न का अनुसरण करती है, जिसका अर्थ है कि किसी व्यक्ति को विकार विकसित करने के लिए माता-पिता से उत्परिवर्तित जीन की केवल एक प्रति प्राप्त करने की आवश्यकता होती है। जब माता-पिता दोनों में यह स्थिति होती है या उनमें जीन उत्परिवर्तन होता है, तो 25% संभावना है कि उनके बच्चे को उत्परिवर्तित जीन की दो प्रतियां विरासत में मिलेंगी, जिससे इचिथोसिस का अधिक गंभीर रूप हो सकता है।

निवारण-

• नियमित रूप से मॉइस्चराइज़ करें: इचिथोसिस वल्गारिस वाले व्यक्तियों के लिए त्वचा को अच्छी तरह से हाइड्रेटेड रखना आवश्यक है। अत्यधिक शुष्कता और पपड़ी को रोकने के लिए नियमित रूप से मॉइस्चराइजर या इमोलिएंट लगाएं।

• कठोर साबुन और गर्म पानी से बचें: कठोर साबुन और गर्म पानी त्वचा का प्राकृतिक तेल छीन सकते हैं, जिससे शुष्कता बढ़ सकती है। सौम्य, खुशबू रहित क्लींजर का उपयोग करें और गर्म स्नान या शॉवर से बचें।

• सोच-समझकर स्नान करें: त्वचा को अत्यधिक शुष्क होने से बचाने के लिए गुनगुने पानी से स्नान करें और अपने स्नान या शॉवर की अवधि सीमित करें।

• हवा को नम करें: शुष्क जलवायु में या सर्दियों के महीनों के दौरान जब घर के अंदर हीटिंग से नमी कम हो सकती है, हवा में नमी जोड़ने के लिए ह्यूमिडिफायर का उपयोग करें।

• हाइड्रेटेड रहें: समग्र जलयोजन बनाए रखने के लिए खूब पानी पिएं, जो आपकी त्वचा के स्वास्थ्य में भी मदद कर सकता है।

• जलन पैदा करने वाले कपड़ों से बचें: त्वचा की जलन और घर्षण को कम करने के लिए मुलायम, सांस लेने वाले कपड़े चुनें। खुरदरे या तंग कपड़े पहनने से बचें जो त्वचा के रूखेपन को बढ़ा सकते हैं।

• भड़कने का प्रबंधन करें: यदि आप भड़कने या बढ़े हुए लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो उचित प्रबंधन और संभावित नुस्खे उपचार के लिए त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श लें।

• धूप से सुरक्षा: सुरक्षात्मक कपड़े पहनकर और सनस्क्रीन का उपयोग करके अपनी त्वचा को धूप से बचाएं। सनबर्न त्वचा को और अधिक परेशान और शुष्क कर सकता है।

• जीवनशैली विकल्प: कुछ जीवनशैली कारक त्वचा के स्वास्थ्य को प्रभावित कर सकते हैं। धूम्रपान और अत्यधिक शराब के सेवन से बचें, क्योंकि ये आपकी त्वचा पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकते हैं।

लक्षण-

• स्केलिंग पैटर्न: इचथ्योसिस वल्गेरिस में, स्केल आमतौर पर निचले पैरों, कोहनी और घुटनों पर अधिक स्पष्ट होते हैं, लेकिन शरीर के अन्य क्षेत्रों को भी प्रभावित कर सकते हैं।

• खुरदरी बनावट: त्वचा की सतह पर पपड़ी जमने के कारण छूने पर त्वचा खुरदरी या खुरदरी लगती है।

• सूखी, पपड़ीदार त्वचा: इचिथोसिस की प्रमुख विशेषताओं में से एक सूखी, मोटी और पपड़ीदार त्वचा की उपस्थिति है। तराजू आकार और आकार में भिन्न हो सकते हैं, बारीक तराजू से लेकर बड़े, प्लेट जैसे तराजू तक।

• खुजली: त्वचा की शुष्कता और पपड़ी के कारण खुजली हो सकती है, जो हल्की से लेकर गंभीर तक हो सकती है।

• लालिमा: प्रभावित त्वचा लाल या सूजी हुई दिखाई दे सकती है।

• फटी हुई त्वचा: त्वचा फट सकती है या फट सकती है, जिससे दर्दनाक दरारें पड़ सकती हैं।

• मोटी त्वचा के पैच: बार-बार स्केलिंग और सूजन के कारण त्वचा के कुछ हिस्से मोटी हो सकते हैं।

• जोड़ों की गति सीमित होना: त्वचा की जकड़न जोड़ों की गति और लचीलेपन को सीमित कर सकती है।

• संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि: क्षतिग्रस्त त्वचा बाधा इचिथोसिस वाले व्यक्तियों को बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील बना सकती है।

प्रकार-

• लैमेलर इचथ्योसिस: लैमेलर इचथ्योसिस की विशेषता शरीर के अधिकांश हिस्से को कवर करने वाले बड़े, काले और मोटे तराजू से होती है। यह आम तौर पर जन्म के समय मौजूद होता है (जन्मजात) या उसके तुरंत बाद प्रकट होता है और त्वचा की जकड़न के कारण चलने-फिरने और जोड़ों के कार्य में जटिलताएं पैदा कर सकता है।

• एक्स-लिंक्ड इचथ्योसिस (एक्सएलआई): इस प्रकार का इचथ्योसिस एक्स गुणसूत्र पर जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है और मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है। यह हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकता है और त्वचा पर, विशेषकर हाथ-पैर और धड़ पर गहरे, बहुकोणीय शल्कों द्वारा पहचाना जाता है।

• हार्लेक्विन इचथ्योसिस: यह इचथ्योसिस का सबसे गंभीर और दुर्लभ रूप है। हार्लेक्विन इचिथोसिस के साथ पैदा हुए शिशुओं के पूरे शरीर पर मोटी, प्लेट जैसी परतें होती हैं, जो सांस लेने और शरीर के तापमान विनियमन में महत्वपूर्ण जटिलताएं पैदा कर सकती हैं। यह एक जीवन-घातक स्थिति है और प्रभावित शिशुओं को गहन चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है।

• जन्मजात इचथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (सीआईई): सीआईई इचिथोसिस विकारों का एक समूह है जो त्वचा पर लाल, महीन पपड़ी द्वारा पहचाना जाता है। यह जन्म के समय मौजूद हो सकता है या शैशवावस्था के दौरान विकसित हो सकता है और आमतौर पर हार्लेक्विन इचिथोसिस से हल्का होता है लेकिन इचथ्योसिस वल्गेरिस से अधिक गंभीर होता है।

• एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस (ईएच): इस प्रकार के इचिथोसिस को बुलस कंजेनिटल इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (बीसीआईई) के रूप में भी जाना जाता है। इससे त्वचा मोटी हो जाती है, फफोले पड़ जाते हैं जिससे संक्रमण होने का खतरा रहता है।

• नेदरटन सिंड्रोम: नेथरटन सिंड्रोम एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जो इचिथोसिस, बालों की असामान्यताएं और एलर्जी और संक्रमण के बढ़ते जोखिम की विशेषता है।

चरणों

• शैशवावस्था: इचिथोसिस वल्गारिस के लक्षण अक्सर जीवन के पहले वर्ष के भीतर दिखाई देते हैं, आमतौर पर लगभग 3 से 6 महीने की उम्र में। प्रभावित शिशुओं की त्वचा सूखी, खुरदरी और पपड़ीदार हो सकती है, मुख्य रूप से हाथ, पैर और धड़ पर। त्वचा "मछली के आकार" जैसी दिख सकती है, जिससे इस स्थिति को इसका नाम मिलता है।

• बचपन: जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, इचिथोसिस वल्गारिस के लक्षणों में कुछ हद तक सुधार हो सकता है, लेकिन स्थिति आमतौर पर बनी रहती है। पर्यावरणीय कारकों, त्वचा की देखभाल की दिनचर्या और अन्य कारकों के आधार पर, इस चरण के दौरान सूखापन और स्केलिंग की गंभीरता भिन्न हो सकती है।

• किशोरावस्था: किशोरावस्था के दौरान, हार्मोनल परिवर्तन और त्वचा में तेल उत्पादन में वृद्धि से कुछ व्यक्तियों की स्थिति में अस्थायी सुधार हो सकता है। हालाँकि, अन्य लोगों को अभी भी मध्यम से गंभीर लक्षणों का अनुभव हो सकता है।

• वयस्कता: कई मामलों में, इचिथोसिस वल्गरिस वयस्कता तक जारी रहता है। त्वचा शुष्क, पपड़ीदार और खुरदरी रह सकती है, साथ ही कभी-कभी अधिक गंभीर लक्षण भी उभर सकते हैं। जलवायु और पर्यावरणीय कारक स्थिति को बढ़ाने या सुधारने में भूमिका निभा सकते हैं।

जटिलता-

• त्वचा संक्रमण: सूखी, फटी त्वचा बैक्टीरिया और अन्य रोगजनकों के प्रवेश के लिए जगह बना सकती है, जिससे त्वचा संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। ये संक्रमण स्थानीयकृत या अधिक व्यापक हो सकते हैं और इसके लिए एंटीबायोटिक्स या अन्य उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

• खुजली (खुजली): लगातार सूखापन और पपड़ी खुजली का कारण बन सकती है, जिससे खरोंच और त्वचा को नुकसान हो सकता है। खुजलाने से त्वचा में संक्रमण का खतरा बढ़ सकता है और परिणामस्वरूप त्वचा में दर्द या जलन हो सकती है।

• गर्मी असहिष्णुता: इचिथोसिस वल्गारिस वाले कुछ व्यक्तियों को शरीर के तापमान को नियंत्रित करने में कठिनाई का अनुभव हो सकता है, विशेष रूप से गर्म मौसम में या शारीरिक गतिविधियों के दौरान, पसीना कम आने के कारण।

• मनोवैज्ञानिक प्रभाव: दृश्यमान त्वचा की स्थिति के साथ रहने से कभी-कभी मनोवैज्ञानिक चुनौतियाँ पैदा हो सकती हैं, जैसे कम आत्मसम्मान, शरीर की छवि संबंधी समस्याएं और सामाजिक चिंता। इन भावनात्मक पहलुओं को प्रबंधित करने में स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों, सहायता समूहों या मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाताओं से सहायता मांगना फायदेमंद हो सकता है।

• जोड़ों में अकड़न: दुर्लभ मामलों में, गंभीर इचिथोसिस वल्गेरिस हथेलियों और तलवों को प्रभावित कर सकता है, जिससे त्वचा मोटी हो जाती है और जोड़ों में अकड़न हो जाती है, जो गतिशीलता को प्रभावित कर सकती है।

• हाइपरकेराटोसिस: कुछ क्षेत्रों में केराटिन के अत्यधिक संचय से हाइपरकेराटोसिस हो सकता है, जिससे त्वचा पर मोटे, खुरदुरे और कभी-कभी दर्दनाक पैच बन सकते हैं।